什么是I型糖原累积病，该病会影响生育吗

I型糖原累积病又称：

什么是糖尿病

糖尿病是一组以血糖升高为主要表现的代谢综合征，常伴有血脂升高、尿酸升高甚至可伴发高血压、动脉硬化、神经病变、心脑血管病、视网膜病变以及肾病等。凡是空腹血糖含量≥7.0mmol/L，或餐后2小时血糖含量≥11.1mmol/L，或者一天中任何时间血糖含量≥11.1mmol/L，均可诊断糖尿病，糖尿病有不同分型，最常见的是1型和2型糖尿病。

糖尿病是一个慢性的全身性的代谢性疾病。慢性就是说得了糖尿病以后好不了，而全身性就是说全身各处都受影响。代谢性疾病指的是很多代谢紊乱，不止是血糖不好，而且血脂、血压包括电解质、包括急性并发症的时候还有一些酸中毒，水的代谢紊乱、全身代谢紊乱。

糖尿病的临床表现大概包括两个方面，一个就是血糖高、尿糖多造成的三多一少，吃得多、喝得多、排尿多，体重减少。另外一个就是并发症造成的症状，如糖尿病肾病、视网膜病变等。一旦发现糖尿病就应该采取积极措施进行生活方式干预和药物治疗，以防将来出现严重并发症。

Ⅳ型糖原累积病的病因

Ⅳ型糖原累积病是由于分支酶（brancherenzyme）缺陷所致，分支酶的编码基因（GBE1）位于3p12。本病为常染色体隐性遗传病，但因患儿绝大多数为男性，故性连锁遗传的可能性尚不能除外。

分支酶又称为α-1，4-葡聚糖：α-1，4-葡聚糖-6-葡糖基转移酶（α-1，4-glucan-6-glycosyltransferase），是糖原合成途径中必需的酶，缺乏此酶使糖原合成时形成的直链增长，分支点锐减，糖原分子结构近似植物的支链淀粉而难溶于水。

这种结构异常的糖原分子导致了肝脏严重的进行性损害，其机制尚不清楚，约半数本病患儿可同时有心肌、骨骼肌，中枢神经系统等损害，甚至有少数患者以肌肉、神经系统病变为主。

糖尿病眼病是指什么

糖尿病视网膜病变是一种主要的致盲疾病，然而糖尿病患者如果能及时发现并且获得规范的治疗，多数可以摆脱失明的危险。几乎所有的眼病都可能发生在糖尿病患者身上。如眼底血管瘤、眼底出血、泪囊炎、青光眼、白内障、玻璃体浑浊、视神经萎缩、黄斑变性、视网膜脱落。而且糖尿病患者发生这些眼病的几率明显高于非糖尿病人群。

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